ตับอ่อน

อาการของโรคในกลุ่มตับมีความคล้ายคลึงกันตั้งแต่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและภาวะกรดคีโตตามอาการจนถึงตับโตที่ไม่มีอาการ (hepatomegaly) ประเภท I และ III มีแนวโน้มที่จะแสดงอาการ และโรคเกาต์มีความเกี่ยวข้องเฉพาะกับประเภท I และปรากฏหลังจากเข้าสู่วัยแรกรุ่นหรือในปีต่อมาของชีวิต ตับอ่อน ความบกพร่องประเภทที่ 4 มักจะส่งผลให้เสียชีวิตก่อนวัยแรกรุ่น ซึ่งเป็นผลมาจากโรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล อาการประเภทอื่นมักจะหายไปก่อนหรือเมื่อเข้าสู่วัยแรกรุ่น ประเภท I, III และ VI เรียกอีกอย่างว่าโรค von Gierke, โรค Forbes และโรค Hers (qq.v.) ตามลำดับ